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IgG4 相关疾病 (IgG4-RD)
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- 这种情况往往会影响中老年人,但也会影响儿童。与许多自身免疫性疾病不同,IgG4-RD 对男性的影响往往多于对女性的影响。
- IgG4-RD是一种多器官疾病,有以下器官的倾向:胰腺、胆管、泪腺、大唾液腺(腮腺、颌下腺、舌下腺)、肺、肾、主动脉、脑膜、甲状腺。
- 一些患者血液中的 IgG4 水平比正常上限高出 20 或 30 倍。然而,在极少数患者中,血清 IgG4 浓度正常。
- 患者可能在做出诊断前数月甚至数年都处于无体征或症状的活动性疾病,这可能在患者意识到自己生病之前就已经造成器官损伤。
- 如果在严重器官损伤发生之前被诊断出来,IgG4-RD 通常对治疗反应良好,但需要长期治疗。